Fra le varie forme la L1 è la più diffusa. I sintomi e i segni clinici presentano astenia, tachicardia, pallore, emorragie, tosse, dispnea, vomito, cefalea, paraplegia, presenza di linfoadenopatie e epatosplenomegalie. In generale più alto risulta dalle analisi il conteggio dei globuli bianchi nel sangue peggiore è la prognosi. La causa scatenante rimane sconosciuta, rimangono invece conosciuti i fattori di rischio che aumentano la possibilità di come la sindrome di Bloom, esposizione a sostanze chimiche tossiche come il benzolo. Per diagnosticare la leucemia basta una semplice analisi ematochimica.
La prognosi cambia a seconda dei casi, l’età ad esempio incide notevolmente sulla sopravvivenza della persona affetta da tale tipo di leucemia, essa scende notevolmente in soggetti che hanno superato i cinquanta anni. Altri fattori da tenere in considerazione sono età, la quantità leucocitaria, la morfologia dei blasti e la risposta della persona al trattamento.
Negli ultimi anni contro questa forma di leucemia maligna si sono sviluppate terapie che permettono un tasso di sopravvivenza abbastanza considerevole, portando la guarigione dei bambini ad una quasi totalità dei casi.
I farmaci utilizzati sono la vincristina, il prednisone e idarubicina o in sostituzione dell’ adriamicina. In combinazione viene anche utilizzata la L-asparaginasi. A tale trattamento si sono affiancati altri fra cui la cosiddetta terapia di consolidamento dove i farmaci somministrati sono methotrexate e ARA-C.
Il trapianto di midollo con somministrazione in precedenza di etoposide in alte dosi per preparare la persona all’intervento, offre nuove speranze ma essendoci pochi donatori compatibili deve essere utilizzata quando gli altri trattamenti non forniscono esiti. Ultimamente si stanno utilizzando medicinali quali dasatinib e milotinib che sono inibitori delle chinasi, ed altri si stanno sperimentando.
Leucemia linfatica cronica
Per leucemia linfatica cronica (LLC) in campo medico, si intende una forma di leucemia, dove piccoli linfociti si espandono e si accumulano in varie parti del corpo (soprattutto nel midollo osseo)
La leucemia linfatica cronica è la forma di leucemia più diffusa soprattutto nei paesi occidentali con maggiore diffusione nel sesso maschile. L'incidenza è calcolata 5-15 su 100.000 persone. Per quanto riguarda l'età si diffonde maggiormente a partire dalla quinta decade, toccando l'incidenza massima nell'ottava decade.
L'esatta causa rimane sconosciuta anche se vi sono diverse ipotesi, specialmente nel campo della genetica, al riguardo.
Dipende dallo stadio, nei primi non mostra alcun sintomo progredendo frequenti sono manifestazioni come anemia, trombocitopenia, emorragie, linfoadenomegalia.
Con l'evolversi della leucemia si possono venire a manifestarsi diversi quadri clinici, fra cui la Sindrome di Richter (che si ritrova in circa il 5% delle persone), la trasformazione prolinfocitoide della leucemia e infine evolversi in una forma di leucemia acuta.
La Leucemia prolinfotica B è un tipo di leucemia con decorso acuto con proliferazione di prolinfociti che non assorbiti dall’organismo vengono a depositarsi nel sangue e nel midollo osseo, viene considerata una variante della leucemia linfatica cronica.
Colpisce prevalentemente i maschi in età anziana intorno alla sesta decade di età.
I segni clinici e i sintomi con i quali è possibile diagnosticare tale disordine sono anemia, dispnea, astenia, iporessia, splenomegalia, linfocitosi, emorragia. Le cause rimangono sconosciute, ma si è riscontrata una incidenza sulla predisposizione familiare.
Il trattamento base è la chemioterapia, ma la somministrazione di fludarabina, 2-clorodeossiadenosina e anticorpi monoclinali (come il rituximab) sovente vengono utilizzate. Inoltre come terapia esistono anche la radioterapia, splenectomia e leucoaferesi.
La ATLL (leucemia delle cellule T dell'adulto) è una patologia di origine virale dovuta all'HTLV-1, un retrovirus oncogeno facente parte della stessa famiglia di HIV-1 e HIV-2 (Retroviridae). Esso infetta i linfociti CD4+ helper instaurando un'infezione persistente; durante l'infezione stimola la cellula a produrre fattori di crescita che portano ad una trasformazione in senso neoplastico della cellula infettata. Il periodo di latenza, durante il quale il virus si replica all'interno delle cellule della linea T, è parecchio lungo (circa 30 anni); al termine del periodo di latenza si sviluppa la ATLL, che è una neoplasia in cui le cellule T vengono chiamate "cellule a fiore" per il loro aspetto pleomorfo e presentano nuclei lobulati. Essa è accompagnata da ingrossamento linfonodale, ipercalcemia e sovrainfezioni da patogeni opportunisti. Ha un andamento molto aggressivo e solitamente la morte sopraggiunge dopo circa un anno dalla manifestazione dei primi sintomi. Non ci sono terapie note efficaci. Al momento è in corso di studio una terapia a base di Azidotimidina (AZT) abbinata a alfa-interferone che ha dato risultati in un numero limitato di casi.
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